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疾病:

血色病性骨關節病

  本病是由于鐵代謝異常引起體內鐵含量過高,沉積于各內臟和器官而產生各種癥狀的一種疾病。臨床上分為自發性和繼發性兩種類型。前者是由于遺傳性鐵代謝失調所致,特征是鐵吸收過量,產生病理性鐵沉著,最后導致許多器官的功能障礙,以肝、胰、心、垂體最明顯。其典型臨床表現為肝大、糖尿病、皮膚色素沉著和性功能減退。有的病例可有全身無力、體重減輕、腹痛、呼吸困難和水腫等表現。繼發性血色病大多是繼發于長期反復大量輸血(如治療再生障礙性貧血時,輸血次數可達百次以上)和既往曾用鐵劑治療的情況下。亦可見于溶血性疾病、營養不良、維生素A缺乏及長期腹瀉等。  在正常人,體內總含鐵量為3~5g。鐵代謝障礙時,可能積蓄達25g以上。輸血時每1000ml全血含鐵500mg。一般認為輸入的鐵超過20g時,即將產生繼發性血色病。

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